ماهى انيميا الفول
انيميا الفول هي مرض وراثي يصيب الأطفال الذين يعانون من نقص انزيم نازع الهيدروجين سداسي فوسفات الجلوكوز ( Glucose -6- phosphate dehydrogenase ) أو G6PD. نقص هذا الأنزيم يعني أن هؤلاء الأطفال يجب أن يكونوا منتبهين لما يأكلون، و حذرين من تناول بعض الأطعمة.
هذا الإنزيم هو المسئول عن الحفاظ على كرات الدم الحمراء ونقصه يؤدي لموت الكرات الحمراء المبكر؛ مما يُدخل المريض لما يُسمى كريزة أنيميا تحلُلية.
انيميا الفول عند الاطفال
- نقص إنزيم نازع الهيدروجين سداسي فوسفات الجلوكوز ( Glucose- 6- Phosphate dehydrogenase ) أو اختصاراً G6PD في الأطفال يسبب مرض أنيميا الفول؛ لأن هذا الإنزيم هو المسئول عن حماية كرات الدم الحمراء من التكسر بسرعة وسهولة عند تعرض الطفل لبعض العوامل التي تؤثر على كرات الدم الحمراء وتؤدي لتكسيرها. هذه العوامل قد تكون أطعمة معينة، أو فيروسات، أو أدوية.
من المعروف أن الجسم يُصّنع كرات الدم الحمراء بانتظام ومعدل ثابت ليُعوض المفقود من هذه الكرات. لكن في الأطفال الذين يعانون من مرض انيميا الفول فإن معدل الفقد أعلى بكثير من معدل الأنتاج.وهنا تكمن خطورة المرض. كرات الدم الحمراء هي المسئولة عن نقل الأكسجين والغذاء لجميع خلايا الجسم عبر الأوعية الدموية. ولذا نقص عدد الكرات الحمراء يؤثر على هذه الوظيفة، ويؤذي الجسم، ويسبب مضاعفات قد تكون وخيمة.
انيميا الفول عند الاطفال هو مرض وراثي يستمر مع الطفل مدى الحياة، وليس له علاج؛ ولكن يمكن السيطرة عليه والتعايش معه دون مشاكل. هناك حالات كثيرة مصابة بهذا المرض ولكن لا تظهر عليهم أعراض، بل وقد لا يتم تشخيصها.
اقرأ أيضا: هل انيميا الفول تسبب الوفاة؟ وما هي المضاعفات ال 4 لانيميا الفول
عوامل يجب تجنبها والحذر منها لمن يعاني من انيميا الفول
هناك بعض الأشياء التي تحفز تكسير كرات الدم الحمراء نتيجة لنقص إنزيم نازالهيدروجين سداسي فوسفات الجلوكوز G6PD، لذا يجب عدم تناولها والحرص على عدم تناول أو تعرض الأطفال هذه العوامل:
- أطعمة: مثل البقوليات وأهمها الفول، جميع مصادر الصويا مثل التوفو، وصوص الصويا، كذلك التوت البري الأزرق، النعناع والمنتجات التي تحتوي على المنتول.
- بعض الفيروسات تسبب الإصابة بها تزايد تكسير كرات الدم الحمراء.
- المضادات الحيوية: يحظر على الطفل مريض أنيميا الفول تناول هذه المضادات الحيوية: السلفات، كوترايموكسازول، دابسون، كلورامفينيكول، نيتروفيورانتوين، ناليديكسيك أسيد.
- مضادات الملاريا: مثل: كلوروكوين، هيدروكسي كلوروكوين، بريماكوين، كوينين، ميباكرين.
- بعض الكيماويات: مثل: النفتالين، والميثايلين بلو.
- بعض الأدوية الأخرى وأهمها: الأسبرين، وبعض المسكنات. كذلك الميثيل دوبا، فيتامين سي، فيتامين K، بعض مضادات السرطان.
اعراض انيميا الفول عند الاطفال
يعيش الأطفال المصابون بأنيميا الفول حياة طبيعية جداً طالما كانوا منتبهين وحذرين من تناول أي من الأدوية أو الأطعمة التي تم ذكرها سابقاً. ولكن التعرض لأي من هذه العوامل يسبب تكسير لكرات الدم الحمراء. تزايد معدل تكسير كرات الدم الحمراء في مرض أنيميا الفول يتسبب في تعرض الطفل لحالة طارئة تُسمى كريزة الأنيميا التحلّلية وإصابة هؤلاء الأطفال بالأنيميا المزمنة. تظهر اعراض انيميا الفول عند الاطفال في صورة اعراض الانيميا العادية؛ وهي:
- شحوب لون الجلد.
- تعب وإرهاق دائم.
- غمقان لون البول و يصبح لونه برتقالي داكن.
- اليرقان ( سواء اصفرار في الجلد أو العين).
- سرعة ضربات القلب.
- الإصابة بالدوخة.
- ضيق بالتنفس.
- تضخم الطحال.
أقرأ أيضاً: الصفراء عند حديثي الولادة
اعراض كريزة الانيميا التحلُلية
تحدث هذه الحالة عند تعرض الطفل لأي من العوامل التي تسبب تزايد تكسر كرات الدم الحمراء، وهي حالة طارئة قد تستدعي دخول المستشفى.
اعراض كريزة الانيميا التحلُلية مشابهة لاعراض الانيميا ولكنها تتطور بسرعة؛ لذلك يجب التعامل السريع معها حتى لا تتعرض حياة الطفل للخطر. أهم هذه الأعراض:
- ارتفاع مفاجئ في درجة حرارة الجسم.
- شحوب الوجه وتحول لون الجسم للاصفرار فجأة.
- ضيق التنفس، وتسارع نبضات القلب.
- الشعور بالتعب والإجهاد.
- لون البول يصبح داكن ويشبه لون الكولا.
الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بمرض انيميا الفول
تزداد احتمالية الإصابة بمرض انيميا الفول في الذكور، من أصول شرق أوسطية، والذين لهم تاريخ عائلي مع هذا المرض، لأنه مرض وراثي.
تحليل انيميا الفول
كثيرا ما تسأل الأمهات عن تحليل انيميا الفول. هناك بعض التحاليل التي يمكن تشخيص المرض عن طريقها. مثل:
- صورة الدم: تظهر فيها الأنيميا في صورة نقص نسبة الهيموجلوبين، ونقص عدد كرات الدم الحمراء.
- عدد الكريات الشبكية في الدم: نجد تزايد عددها.
- البيليروبين: نجده مرتفع في وقت تعرض الطفل لكريزة.
- قياس نسبة الأنزيم G6PD: سنجد أن نسبنه أقل من الطبيعي.
النسبة الطبيعية لتحليل انيميا الفول عند الاطفال
من المهم معرفة أن النسبة الطبيعية لتحليل انيميا الفول عند الاطفال هو أن تكون نسبة إنزيم نازع الهيدروجين ثلاثي فوسفات الجلوكوز G6PD هي: ( 5.5 -20.5 U/ g Hb) .
علاج انيميا الفول
- أهم خطوات علاج هذا المرض هي إبعاد الطفل عن العوامل التي تسبب تزايد تكسير كرات الدم الحمراء والحرص على عدم تناول اي نوع من البقوليات، أو اي نوع من الأدوية الممنوعة، وكذلك سرعة علاج العدوى التي تصيب الطفل المريض وتسبب تكسر كرات الدم.
عند اتباع التعليمات والحرص على تنفيذها سيعيش الطفل حيام طبيعية مثل أقرانه. - عند حدوث كريزة لا قدر الله فإن العلاج سيكون في المقام الأول هو علاج السبب سواء كان عدوى فيروسية أو بكتيرية، إيقاف تناول الأدوية الممنوعة.
- الأطفال المصابون بأنيميا قد يحتاجون لدخول المستشفى لتلقي السوائل والأكسجين.
- بعض الحالات تحتاج نقل كرات دم حمراء.
- بعض الحالات التي تعاني من تضخم الطحال قد تحتاج إلى استئصاله بعملية جراحية.
- الأطفال المصابون بهذا المرض يعانون من الأنيميا ولكن لا يتم إعطائهم الحديد؛ بل عند ظهور أعراض زيادة الحديد في الدم نعطيهم أدوية تعمل على التخلص من الحديد الزائد من الدم.
هل انيميا الفول تسبب الوفاة
يتساءل البعض عن هل انيميا الفول تسبب الوفاة. والاجابة هي نعم هذا النوع من الأنيميا يمكن أن تسبب الوفاة. ولكن بالرغم من ذلك فإن معظم المصابون بهذا المرض لا تظهر عليهم أعراض واضحة.
مضاعفات انيميا الفول
تكرار تعرض الطفل لأزمات الأنيميا التحلُلية الحادة يعرضه لمخاطر ومضاعفات كثيرة وخطيرة، مثل:
- الموت هو أخطر مضاعفات هذا المرض بسبب حدوث الأنيميا التحلُلية الحادة.
- العمى بسبب حدوث نزيف داخلي للعين.
- ضعف المناعة وكثرة تعرض الطفل للمرض والعدوى.
- فشل الكُلى الحاد.
المصادر
شكرا جدا على المعلومات بجد مفيده جدا