متلازمة شنيتزلر عند الاطفال (schnitzler syndrome) هي مرض مناعي يحدث به حالات من الالتهاب، يتميز بارتكاريا مزمنة غير مسببة للحكة مرتبطة بالحمى المتكررة وآلام العظام وآلام المفاصل أو التهاب المفاصل، و الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة (monoclonal gammopathy)، وغالبًا ما يكون من النوع الفرعي من الغلوبولين المناعي (M).
اسباب متلازمة شنيتزلر عند الاطفال
السبب الدقيق لمتلازمة شنيتزلر عند الاطفال غير معروف إلى الآن. يعتقد الباحثون أن الجهاز المناعي قد لا يعمل بشكل صحيح، مما يسبب المتلازمة. الأطفال المصابون بهذه المتلازمة يتميزون بعرض سرير و هو الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة IgM، وهو تشوهات في إنتاج الغلوبولين المناعي مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي M في الجسم. هناك خمس فئات من الغلوبولين المناعي تنتجها خلايا الدم البيضاء في الدم و هم IgA و IgD و IgE و IgG و IgM.
تلعب هذه الغلوبولينات المناعية دورًا في الدفاع عن الجسم ضد المواد الغريبة أو الكائنات الحية الدقيقة عن طريق تدميرها أو ابتلاعها حتى يتم تدميرها بواسطة خلايا الدم البيضاء. السيتوكينات (بروتينات متخصصة تخرج من الجهاز المناعي و تكون مسئولة عن تحفيز أو إيقاف عمل خلايا أخرى من الجهاز المناعي) لها دورًا كبيرا في تطور المتلازمة. انترلوكين السيتوكين 1 (IL-1)، هو عامل مهم للالتهاب في المتلازمة. تم العثور على نتائج سريرية غير طبيعية تتضمن انترلوكين 1 في بعض الأطفال المصابين بالمتلازمة، وقد أدى العلاج بالأدوية التي توقف نشاط انترلوكين 1 إلى التعافي الكامل.
اعراض متلازمة شنيتزلر عند الاطفال
يمكن أن تختلف الأعراض المصاحبة لمتلازمة شنيتزلر من طفل لآخر. يمكن أن تحدث الأعراض كلها مرة واحدة، أو تظهر وتختفي في كثير من الأحيان، تميل الأعراض إلى الاستمرار لسنوات عديدة (مرض مزمن).
طفح الشرى الجلدي
طفح جلدي محمر يشبه فقير النحل وهو السمة المميزة المرتبطة بمتلازمة شنيتزلر عند الاطفال. يتكون الطفح الجلدي المميز عادةً من نتوءات مرتفعة حمراء وعلامات مسطّحة وواسعة. في معظم الحالات، يكون الطفح الجلدي هو أول الأعراض التي تظهر لدى الأطفال المصابين بالمتلازمة. عادة ما يستمر الطفح الجلدي لمدة يوم إلى يومين ثم تختفي دون أثر. و لا يسبب هذا النوع من الطفح الجلدي الحكة، الأماكن الذي يظهر فيها الطفح الجلدي غالبا الجذع والذراعين والساقين.
الحمى المزمنة والمتقطعة
تعد الحمى المزمنة والمتقطعة هي ثاني أكثر الأعراض شيوعًا لدى الأطفال المصابين بالمتلازمة. يختلف ظهور هذا العرض اختلافًا كبيرًا، حيث تتراوح من الحدوث اليومي إلى بضع مرات فقط في السنة. في الغالب تكون الحمى غير مرتبطة بالطفح الجلدي، ويمكن تحملها.
تشمل الأعراض الإضافية المرتبطة بالمتلازمة عند الاطفال:
- آلام العظام ، وغالبًا ما تؤثر على أسفل الساقين والوركين ، وآلام المفاصل ، وغالبًا ما تؤثر على المفاصل الكبيرة مثل الوركين والركبتين و المعصمين والكاحلين.
- التهاب في المفاصل مصحوبًا بتورم واحمرار وشعور بالحرارة أو الدفء في المفصل.
- تضخم غير طبيعي في العقد الليمفاوية والكبد والطحال.
هناك أعراض أخري لكنها غير شائعة منها ما يلي:
- فقدان الوزن غير المقصود.
- الإرهاق.
- الشعور العام بسوء الصحة.
- التورم السريع الناجم عن تراكم السوائل تحت سطح الجلد مباشرة (نادر جدًا).
عوامل الخطر للإصابة بمتلازمة شنيتزلر عند الاطفال
لم يتم اكتشاف أي عوامل خطر حتى الآن، فلا يزال السبب في الإصابة بالمتلازمة عند الاطفال غير معروف جيدًا.
تشخيص متلازمة شنيتزلر عند الاطفال
يعتمد تشخيص المتلازمة على:
- تقييم سريري شامل.
- تاريخ مفصل للمريض.
- استبعاد المتلازمات الأخرى.
- تحديد النتائج المميزة، وتحديداً الطفح الجلدي الشروي، وبروتين M واثنتين على الأقل من النتائج التالية – الحمى وآلام المفاصل أو التهاب المفاصل، تضخم الغدد الليمفاوية أو الكبد أو الطحال، ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء، ارتفاع معدل ترسيب خلايا الدم الحمراء (مؤشر قوي على وجود التهاب شديد).
اقرأ أيضا عن سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ عند الاطفال.
علاج متلازمة شنيتزلر عند الاطفال
مضادات الالتهاب غير الستيرويدية
تكون علاج الخط الأول في الحالات الخفيفة ،ولكن قد لا تكفي في كثير من الأحيان فنلجأ للأدوية الأشد.
مضاد لمستقبلات انترلوكين 1 (Anakinra)
يكون العلاج المرجو في الحالات الشديدة هو مضاد لمستقبلات انترلوكين 1. Anakinra هو دواء يمنع نشاط انترلوكين 1 ، والذي يعتقد بعض الباحثين أنه يلعب دورًا رئيسيًا في تطوير متلازمة شنيتزلر عند الاطفال. يسمح الدواء بالتحكم الكامل في جميع الأعراض بما في ذلك:
- الطفح الشرى المزمن.
- الحمى المتقطعة.
- آلام المفاصل أو التهاب المفاصل.
- آلام العظام.
- تضخم العقد اللمفية أو الطحال أو الكبد.
- زيادة عدد خلايا الدم البيضاء.
الكورتيكوستيرويدات ( الكولشيسين و الدابسون)
يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات لتحسين حالة مريض المتلازمة ولكن يكون التحسن لوقت قصير و أيضا يتم إيقاف العلاج بسبب الآثار الجانبية. كان الكولشيسين (دواء يستخدم لعلاج الالتهاب في حالة النقرس الحاد) و الدابسون فعالين في علاج بعض الأطفال المصابين بمتلازمة شنيتزلر.
الأدوية المعدلة للمناعة (الثاليدومايد)
يعد الثاليدومايد دواء يؤثر على كيفية عمل الجهاز المناعي. نتيجة استخدامه في علاج المتلازمة تسبب في تحسين أغلب الأعراض من ضمنها الطفح الجلدي و التهاب المفاصل، ولكن تسبب الثاليدومايد في احساس بالألم والخدر والوخز في اليدين والقدمين (اعتلال الأعصاب المحيطية). من الضروري إجراء مزيد من البحث لتحديد الأمان والفعالية على المدى الطويل للثاليدومايد ودوره، إن وجد، في علاج الأطفال المصابين بمتلازمة شنيتزلر.
علاجات أخري
تم أيضًا تجربة العلاجات التالية لمتلازمة شنيتزلر بنجاح متفاوتة:
- مضادات الهيستامين.
- المنشطات الجهازية، مثل بريدنيزون.
- هيدروكسي كلوروكوين.
- باميدرونات.
- فلوكساسين.
- العلاج بالضوء.
- العوامل المثبطة للمناعة (سيكلوسبورين ، ميثوتريكسات ، سيكلوبوسفاميد).
متلازمة شنيتزلر هي مرض مزمن لذا من المتوقع أن يؤدي التوقف عن العلاج الفعال إلى انتكاس المرض.
مضاعفات متلازمة شنيتزلر عند الاطفال
متلازمة شنيتزلر هي حالة مزمنة ، ولم يتم الوصول إلى علاج كافي لها. على الرغم من أن الأعراض يمكن أن تكون مزعجة، إلا أن الحالة لا تؤدي إلى مرض خطير في غالبية المرضى. ومع ذلك ،ما يقرب من 10-15 ٪ من المرضى يصابون في نهاية المطاف باضطراب التكاثر اللمفاوي (lymphoproliferative)، مثل:
- سرطان الغدد الليمفاوية (lymphoplasmacytic lymphoma).
- الدنستروم ماكروغلوبولين (Waldenström macroglobulinemia).
- المايلوما (myeloma) الغلوبولين المناعي M.
المراجع
